Como usar - Nexviazyme

Nexviazyme é administrado através de soro em uma veia (por infusão intravenosa).

Nexviazyme será administrado a você sob a supervisão de um profissional de saúde que tem experiência no tratamento da doença de Pompe.

Os frascos são de uso único. Qualquer produto não utilizado deve ser descartado.

Reconstituição, diluição e administração

Seu médico deverá usar técnica asséptica durante a preparação.

• Seu médico determinará o número de frascos a serem reconstituídos com base no peso individual do paciente e na dose recomendada de 20 mg/kg ou 40 mg/kg.
  • Peso do paciente (kg) x dose (mg/kg) = dose do paciente (em mg). Dose do paciente (em mg) dividida por 100 mg/frasco = número de frascos para reconstituir. Se o número de frascos incluir uma fração, arredondar até o próximo número inteiro.
  • Exemplo: Peso do paciente (16 kg) x dose (20 mg/kg) = dose do paciente (320 mg). 320 mg divididos por 100 mg/frasco = 3,2 frascos; portanto, 4 frascos devem ser reconstituídos.
  • Exemplo: Peso do paciente (16 kg) x dose (40 mg/kg) = dose do paciente (640 mg).
  • 640 mg divididos por 100 mg/frasco = 6,4 frascos; portanto, 7 frascos devem ser reconstituídos.
• Seu médico removerá o número necessário de frascos necessários para a infusão do refrigerador e reservará por, aproximadamente, 30 minutos, para permitir que eles atinjam a temperatura ambiente.
• Seu médico irá reconstituir cada frasco injetando lentamente 10,0 mL de água para injeção estéril em cada frasco. Cada frasco renderá 100 mg/10 mL (10 mg/mL). Evite um impacto violento da água para injeção sobre o pó e evite a formação de espuma na solução. Isso é realizado pela adição lenta da água para injeção pelo interior do frasco e não diretamente no pó liofilizado. Incline e misture cada frasco suavemente. Não inverta, gire ou agite o frasco. Evite qualquer introdução de ar na bolsa de infusão durante a diluição do produto.
• Seu médico deverá realizar uma inspeção visual imediata do frasco reconstituído para material particulado e descoloração. Se após inspeção imediata forem observadas partículas ou se a solução estiver descolorida, não utilize. Deixar que a solução se dissolva.
• A solução reconstituída deve ser diluída em dextrose 5% em água para uma concentração final de 0,5 mg/mL a 4 mg/mL. Consulte a Tabela 1 para o volume de infusão total recomendado com base no peso do paciente.
• Seu médico deverá retirar lentamente o volume de solução reconstituída de cada frasco (calculado de acordo com o peso do paciente).
• Seu médico deverá adicionar a solução reconstituída lentamente e diretamente na solução de dextrose 5%. Evite espumas ou agitação da bolsa de infusão. Evite a introdução de ar na bolsa de infusão.
• Inverta suavemente ou massageie a bolsa de infusão para misturar. Não agite.
• Recomenda-se o uso de um filtro de 0,2 μm de baixa ligação a proteína em linha para administrar o Nexviazyme. Depois que a infusão estiver completa, lave a linha intravenosa com bolsa de dextrose 5% em água.
• Não infundir o Nexviazyme na mesma linha intravenosa com outros produtos.

Tabela 1 - Volumes de infusão intravenosa previstos para administração de Nexviazyme de acordo com o peso do paciente na Dose de 20 e 40 mg/kg (de peso corporal real):

Modo de administração

A infusão deve ser administrada incrementalmente conforme determinado pela resposta e conforto. A taxa de infusão inicial recomendada é de 1 mg/kg/hora. Se não houver sinais de reações associadas à infusão (RIs), aumente gradualmente a taxa de infusão a cada 30 minutos.

Tabela 2 - Cronograma recomendado de taxa de infusão:

Nota: No processo de 4 etapas para pacientes com dose recomendada de 20 mg/kg com peso corporal de 1,25 a 5 kg, a taxa máxima de infusão é de 4,8 mg/kg/hora.

Nota: No processo de 5 etapas para pacientes com dose recomendada de 40 mg/kg com peso corporal de 1,25 a 5 kg, a taxa máxima de infusão é de 9,6 mg/kg/hora.

Sinais vitais devem ser obtidos a cada passo, antes de aumentar a taxa de infusão. Os pacientes podem ser pré-tratados com anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides para prevenir ou reduzir as reações alérgicas.

No caso de anafilaxia (reação alérgica de forte intensidade) ou reação de hipersensibilidade grave ou reações associadas à infusão graves (RIs), seu médico deverá interromper imediatamente a administração de Nexviazyme e iniciar o tratamento médico adequado. No caso de reações leves a moderadas de hipersensibilidade ou RIs, a taxa de infusão pode ser diminuída ou temporariamente interrompida e/ou tratamento médico adequado iniciado.

Os sintomas podem persistir apesar da parada temporária da infusão; portanto, o médico responsável pelo tratamento deve esperar, pelo menos, 30 minutos para que os sintomas das reações se resolvam antes de decidir parar a infusão pelo restante do dia. Se os sintomas diminuírem, retome a taxa de infusão por 30 minutos pela metade da taxa, ou menos, da taxa em que as reações ocorreram, seguido por um aumento na taxa de infusão em 50% por 15 a 30 minutos. Se os sintomas não se repetirem, aumente a taxa de infusão para a taxa em que as reações ocorreram e considere continuar a aumentar a taxa de forma gradual até que a taxa máxima seja alcançada.

Infusão Domiciliar

Seu médico responsável pelo tratamento pode considerar a infusão domiciliar de Nexviazyme se você está tolerando bem suas infusões. A decisão de passar o paciente para infusão em casa deve ser tomada após avaliação e recomendação pelo médico responsável pelo tratamento. Se você apresentar um evento adverso durante uma infusão de Nexviazyme, seu membro da equipe de infusão domiciliar pode parar a infusão e iniciar o tratamento médico adequado.

Posologia do Nexviazyme

A dose que você recebe tem como base seu peso corporal e será dada a você uma vez em semanas alternadas (uma vez a cada 2 semanas).

Pacientes com doença de Pompe de início tardio (LOPD)

A dose recomendada de Nexviazyme é 20 mg/kg de peso corporal.

Pacientes com doença de Pompe de início infantil (IOPD)

A dose recomendada de Nexviazyme é 40 mg/kg de peso corporal.