Revisado por Isabelle Baião de Mello Neto (CRF-MG 24309)Como o Elaprase funciona?
A síndrome de Hunter, também conhecida como mucopolissacaridose II ou MPS II é resultado de uma alteração genética que leva a níveis insuficientes da enzima iduronato-2-sulfatase (I2S).
A I2S é responsável pela degradação (quebra) de substâncias chamadas glicosaminoglicanos ou GAG. Na ausência da enzima iduronato-2-sulfatase, essas substâncias se acumulam aos poucos em vários tipos de células.
Este acúmulo resulta em ingurgitamento celular, aumento de alguns órgãos, destruição de tecidos e disfunção de alguns órgãos.
O Elaprase fornece essa enzima aos pacientes com a síndrome de Hunter. A enzima é captada pelas células, resultando na quebra dos GAGs acumulados no interior das células.