Revisado por Isabelle Baião de Mello Neto (CRF-MG 24309)Como usar o Reblozyl?
Reblozyl® (luspatercepte) deverá ser reconstituído e administrado por um profissional de saúde.
O profissional de saúde irá administrar Reblozyl® (luspatercepte) por injeção subcutânea (SC) na parte superior do braço, coxa e/ou abdômen e deverá seguir o procedimento de reconstituição presente na Bula do Profissional de Saúde.
Posologia do Reblozyl
Síndromes Mielodisplásicas e Beta-Talassemia
A dose inicial recomendada de Reblozyl® (luspatercepte) é 1,0 mg/kg uma vez a cada 3 semanas por injeção subcutânea (SC).
Se uma administração planejada de Reblozyl® (luspatercepte) for adiada ou perdida, Reblozyl® (luspatercepte) deve ser administrado o mais rápido possível, com a continuidade conforme prescrita, de pelo menos 3 semanas entre as doses.
Os pacientes devem ter sua hemoglobina (Hb) avaliada e ter resultados disponíveis antes de cada administração. Se ocorreu uma transfusão de sangue antes da administração, informe o seu médico, pois uma Hb pré-transfusão deve ser considerada para fins de administração.
Se a Hb pré-dose for maior ou igual a 11,5 g/dL e o nível de Hb não for influenciado pela transfusão recente, seu médico poderá adiar a administração até que a Hb seja menor ou igual a 11,0 g/dL.
Aumentos da Dose durante o Tratamento
Síndromes mielodisplásicas
Se o paciente ainda necessitar de transfusão de sangue após pelo menos 2 doses consecutivas na dose inicial de 1,0 mg/kg, a dose de Reblozyl® (luspatercepte) deverá ser aumentada para 1,33 mg/kg.
Se o paciente ainda necessitar de transfusão de sangue após pelo menos 2 doses consecutivas na dose de 1,33 mg/kg, a dose de Reblozyl® (luspatercepte) deverá ser aumentada para 1,75 mg/kg.
A dose não deverá ser aumentada a uma frequência maior do que a cada 6 semanas (2 doses) ou além da dose máxima de 1,75 mg/kg.
Tabela 1: Aumentos de dose para resposta insuficiente no início do tratamento:
Não livre de transfusão RBC depois de pelo menos 2 doses consecutivas (6 semanas) sob a dose inicial de 1 mg/kg | Aumentar a dose para 1,33 mg/kg a cada 3 semanas |
Não livre de transfusão RBC depois de pelo menos 2 doses consecutivas (6 semanas) sob a dose de 1,33 mg/kg | Aumentar a dose para 1,75 mg/kg a cada 3 semanas |
Sem benefício clínico observado, por exemplo, sem redução na carga de transfusão RBC incluindo não-aumento a partir da hemoglobina de base depois de pelo menos 3 doses consecutivas (9 semanas) sob a dose de 1,75 mg/kg | Descontinuar o tratamento |
Beta-Talassemia
Se o paciente não atingir uma redução da carga de transfusão de sangue após pelo menos 2 doses consecutivas (6 semanas) na dose inicial de 1,0 mg/kg, a dose de Reblozyl® (luspatercepte) deverá ser aumentada para 1,25 mg/kg.
A dose não deverá ser aumentada além da dose máxima de 1,25 mg/kg.
Tabela 2: Aumentos de dose para resposta insuficiente no início do tratamento
Sem redução na carga de transfusão RBC depois de pelo menos 2 doses consecutivas (6 semanas) sob a dose inicial de 1 mg/kg | Aumentar a dose para 1,25 mg/kg a cada 3 semanas |
Sem redução na carga de transfusão de RBC depois de 3 doses consecutivas (9 semanas) sob a dose de 1,25 mg/kg | Descontinuar o tratamento |
Redução da dose e atraso de dose
Síndromes Mielodisplásicas e Beta-Talassemia
Em caso de aumento de Hb > 2 g/dl no prazo de 3 semanas de tratamento com luspatercepte em ausência de transfusão, a dose de Reblozyl® (luspatercepte) deve ser reduzida um nível de dosagem.
Se a Hb é ≥ 11,5 g/dl na ausência de transfusão durante pelo menos 3 semanas, a dose deve ser atrasada até que a Hb seja ≤11,0 g/dl. Se existir também um aumento rápido concomitante na Hb (>2 g/dl no prazo de 3 semanas em ausência de transfusão), deve ser considerada uma redução da dose para um nível mais baixo (mínimo 0,8 mg/kg) após o atraso de dose.
A dose não deve ser reduzida abaixo de 0,8 mg/kg.
As reduções de dose durante o tratamento com Reblozyl® (luspatercepte) são indicadas abaixo.
Tabela 3: Reduções de dose para SMD:
Dose atual | Redução de dose |
1,75 mg/kg | 1,33 mg/kg |
1,33 mg/kg | 1 mg/kg |
1 mg/kg | 0,8 mg/kg |
Tabela 4: Reduções de dose para Beta-talassemia:
Dose atual | Redução de dose |
1,25 mg/kg | 1 mg/kg |
1 mg/kg | 0,8 mg/kg |
Se os pacientes experimentarem reações adversas persistentes de grau 3 ou superiores relacionadas com o tratamento, o tratamento deve ser adiado até que a toxicidade melhore ou retorne ao nível basal.
Após um atraso de dose, os pacientes devem ser reiniciados com a sua dose anterior ou com uma dose reduzida, de acordo com a orientação de redução de dose.
Recomendações para Continuação e Descontinuação
Reblozyl® (luspatercepte) deve ser descontinuado se o paciente não apresentar benefício clínico (por exemplo, diminuição da carga transfusional, incluindo falha no aumento da hemoglobina basal) após 9 semanas de tratamento (administração de 3 doses) na dose máxima.
Pacientes com Beta-talassemia dependente de transfusão
Reblozyl® (luspatercepte) deve ser descontinuado em caso de massas hematopoiéticas extramedulares (HEM) causando complicações graves.
Populações especiais
População Pediátrica
Reblozyl® (luspatercepte) não é indicado e não é recomendado para uso em pacientes pediátricos ou adolescentes.
Idosos
Não é recomendado o ajuste da dose inicial em pacientes idosos.
Comprometimento renal
Não é recomendado o ajuste da dose inicial em pacientes que apresentam insuficiência renal leve a moderada.
Pacientes que apresentam insuficiência renal severa foram não foram estudados.
Comprometimento hepático
Não é necessário o ajuste da dose inicial em pacientes que apresentam bilirrubina total > limite superior da normalidade (LSN) e/ou alanina aminotransferase (ALT) ou aspartato aminotransferase (AST) <3 x LSN.
Não pode ser feita recomendação de dose específica para pacientes que apresentam lesões hepáticas mais graves, uma vez que não foram estudados.
Siga a orientação do seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.
Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.