Como usar - Kuvan

Tome Kuvan sempre conforme instruído pelo seu médico. Caso você tenha alguma dúvida, consulte o seu médico.

Para pacientes com fenilcetonúria, a dose diária total é tomada uma vez por dia, no mesmo horário todos os dias, de preferência pela manhã.

Para pacientes com deficiência de BH4, a dose diária total é dividida em 2 ou 3 doses ao longo do dia.

Uso em todos os pacientes

Coloque o número prescrito de comprimidos em um copo com água conforme descrito a seguir e misture até dissolver.

A dissolução pode demorar alguns minutos. Os comprimidos podem ser triturados para dissolução mais rápida. Pequenas partículas podem permanecer visíveis na solução, mas isto não afetará a eficácia do medicamento. Tome a preparação dissolvida de Kuvan com uma refeição dentro de até 15 a 20 minutos após a sua preparação.

Não ingira o dessecante contido no frasco de Kuvan.

Uso em pacientes acima de 20 kg de peso corporal

Coloque os comprimidos em um copo de água (120 a 240 mL) e agite até dissolver.

Uso em crianças até 20 kg de peso corporal

A dose é baseada no peso corporal. Isso mudará à medida que a criança crescer. Seu médico irá prescrever:

• Número de comprimidos de Kuvan necessários para uma dose; 
• A quantidade de água necessária para misturar uma dose de Kuvan;
• A quantidade de solução que você deverá dar a seu filho para a dose prescrita.

Seu filho deve beber a solução juntamente com uma refeição.

Dê a quantidade prescrita de solução a seu filho em até 15 a 20 minutos após dissolver os comprimidos. Se você não conseguir dar a dose a seu filho em até 15 a 20 minutos depois de dissolver os comprimidos, você precisará preparar uma nova solução, pois a solução não utilizada não deve ser usada após 20 minutos.

Suprimentos para preparar e dar a dose de Kuvan a seu filho

• Número de comprimidos de Kuvan necessários para uma dose; 
• Um copo-medida com marcações de graduação de 20, 40, 60 e 80 mL; 
• Um copo ou uma xícara;
• Uma colher pequena ou utensílio limpo para mexer; 
• Seringa oral (graduada em divisões de 1 mL) (seringa de 10 mL para administração de volumes ≤ 10 mL ou seringa de 20 mL para administração de volumes > 10 mL).

Pergunte ao seu médico como obter um copo-medida para dissolver os comprimidos e a seringa oral de 10 mL ou 20 mL, se você não tiver esses utensílios.

Etapas para preparar e tomar sua dose

• Coloque o número prescrito de comprimidos no copo-medida. Despeje a quantidade de água no copo-medida, conforme a instrução de seu médico (por exemplo, seu médico lhe disse para usar 20 mL para dissolver um comprimido de Kuvan). Certifique-se de que a quantidade de líquido é a mesma quantidade que seu médico lhe informou. Mexa com a colher pequena ou utensílio limpo até que os comprimidos se dissolvam.
• Se seu médico lhe disse para administrar apenas uma porção da solução, insira a ponta da seringa oral na solução do copo-medida. Lentamente, puxe o êmbolo da seringa para trás para retirar a quantidade indicada pelo seu médico.
• Transfira a solução empurrando o êmbolo lentamente até que toda a solução da seringa oral seja transferida para um copo ou uma xícara para a administração (por exemplo, se seu médico lhe dissesse para dissolver dois comprimidos de Kuvan em 40 mL de água e administrar 30 mL a seu filho, você teria que usar a seringa oral de 20 mL duas vezes para extrair 30 mL (por exemplo, 20 mL + 10 mL) da solução e transferi-la para um copo ou uma xícara para administrar). Use uma seringa oral de 10 mL para administração de volumes ≤ 10 mL ou uma seringa oral de 20 mL para administração de volumes > 10 mL.
• Se seu bebê é pequeno demais para beber de um copo ou de uma xícara, você pode administrar a solução através da seringa oral. Extraia o volume prescrito da solução preparada no copo-medida e coloque a ponta da seringa oral na boca do bebê. Aponte a ponta da seringa oral para uma das bochechas do bebê. Empurre o êmbolo lentamente, uma pequena quantidade por vez, até que toda a solução da seringa oral seja administrada.
• Jogue fora qualquer quantidade de solução restante. Remova o êmbolo do corpo da seringa oral. Lave as duas partes da seringa oral e o copo-medida com água morna e deixe secar. Quando a seringa oral estiver seca, coloque o êmbolo de volta no corpo da seringa. Guarde a seringa oral e o copo-medida para o próximo uso.

Posologia do Kuvan

Fenilcetonúria (PKU)

A dose inicial recomendada de Kuvan em pacientes adultos e pediátricos a partir de um mês de idade com PKU é de 10 mg/kg de peso corporal, em dose única diária. Tome Kuvan com uma refeição – para aumentar a absorção – à mesma hora todos os dias (de preferência pela manhã). Seu médico pode ajustar a dose, geralmente, entre 5 e 20 mg/kg de peso corporal por dia para um adulto ou se o seu filho tiver idade a partir de 4 anos, ou entre 10 e 20 mg/kg de peso corporal por dia se o seu filho tiver menos de 4 anos de idade, dependendo da sua condição.

Deficiência de BH4

A dose inicial recomendada de Kuvan em pacientes adultos e pediátricos a partir de 4 anos de idade com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg/kg de peso. Tome Kuvan com uma refeição – para aumentar a absorção. Divida a dose diária total em 2 ou 3 doses, tomadas ao longo do dia. Seu médico pode ajustar a dose até 20 mg/kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.

A tabela a seguir indica um exemplo de como calcular a dose apropriada:

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.

Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.