Revisado por Isabelle Baião de Mello Neto (CRF-MG 24309)Como o Kuvan funciona?
Kuvan é uma cópia sintética de uma substância própria do organismo denominada tetrahidrobiopterina (BH4). A substância BH4 é necessária ao organismo para metabolizar um aminoácido denominado fenilalanina, de forma a originar um outro aminoácido, a tirosina. Kuvan é utilizado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) ou fenilcetonúria (PKU) decorrente de níveis anormalmente elevados de fenilalanina no sangue, o que pode ser prejudicial. Kuvan diminui estes níveis nos pacientes que respondem à BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina que pode ser incluída na dieta.
Kuvan também é utilizado para o tratamento de uma doença hereditária chamada deficiência de BH4, na qual o organismo não consegue produzir quantidade suficiente de BH4. Devido ao fato de os níveis de BH4 serem muito baixos, a fenilalanina não é utilizada corretamente e os seus níveis aumentam, o que resulta em efeitos prejudiciais. Compensando a BH4 que o organismo não pode produzir, Kuvan reduz o excesso prejudicial de fenilalanina no sangue e aumenta a tolerância aos alimentos que contêm fenilalanina.