Como usar - Wilfactin

Administrar lentamente, a uma taxa não superior a 10 mL/minuto. A administração rápida de um concentrado de fator VIII pode resultar em reações vasomotoras.

Fator VIII de Coagulação + Fator de Von Willebranddeve ser administrado por via intravenosa dentro de trés horas apés a reconstituição, para evitar o efeito potencial- mente patogênico de qualquer contaminação involuntária provocada por bactérias que ocorrem durante a reconstituição.

Administrar à temperatura ambiente, não refrigerar após reconstituição, e descartar qualquer conteúdo não utilizado em recipiente de descarte seguro e adequado.

Os produtos não utilizados ou os resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais.

Não reutilizar os conjuntos de administração.

Preparação da Solução

1. Aqueça o frasco e a seringa a uma temperatura não superior a 30°C.
   
2. Encaixe o embolo da seringa de plastico contendo solvente.
   
3. Remova o filtro de sua embalagem. Retire a tampa cinzenta entre a ponta da seringa e, em seguida, encaixe a seringa no filtro.
   
4. Remova o adaptador de frasco da embalagem. Encaixe o adaptador de frasco na seringa montada no filtro.
   
5. Retire o plastico da tampa flip-top do frasco concentrado e limpe a borracha exposta como anti-séptico fornecido.
   
6. Coloque o conjunto seringa/filtro/adaptador sobre a parte superior do frasco concentrado e fure a tampa com a agulha do adaptador. 
   
7. Transfira toda a Aguapara injetáveis para o frasco de concentrado, pressionando o embolo da seringa.
   
8. Agite suavemente o frasco até que todo o concentrado se dissolva. Tal como acontece com outras soluções parenterais, nado use a solução se não for devidamente dissolvida ou partículas ainda sejam visíveis. 
   
9. Cuidadosamente separe o conjunto seringa/filtro e frasco para liberar o vácuo. 
   
10. Inverta o frasco para concentrar e elaborar a solução através do filtro dentro da seringa. 
    
11. Prepare o local da injeção, separe o filtro separado do adaptador de frasco da seringa. Injetar a solução por via intravenosa, utilizando a agulha borboleta fornecida ou uma agulha estéril.
    

Hemofilia A

Os requisitos de dosagem e frequência de administração são calculados com base na resposta inicialmente esperada de 2% do FVIII:C normal, por aumento de FVIII:C UI/kg de peso corporal administrado. O aumento in vivo do Fator VIII no plasma pode ser calculado multiplicando a dose de Fator VIII por quilo de peso corporal (FVIII:C Ul/kg) de 2%. Assim, administrada uma dose de 50 UI/kg de Fator VIII, espera-se aumento no nível de circulação do fator VIII de 100% do normal (100 UI/dL). 

As seguintes formulas e exemplos ilustram estes príncipios:

Exemplo: Administrando Fator VIII 2100 Ul a um adulto de 70 kg =

Exemplo: Uma criança de 15 kg com nível de FVIII a 0%. Para aumento de 100% na concentração de Fator VIII plas-matico normal, a dose necessária é a seguinte:

As dosagens a seguir são apresentadas como orientação geral, como mostrado na Tabela 1. Deve-se ressaltar que a dose de Fator VIII de Coagulação + Fator de Von Willebrand necessario para a hemostasia deve ser individualizada de acordo com as necessidades do paciente, a gravidade da deficiência, da gravidade da hemorragia, a presença de inibidores de FVIII e do nível desejado. A adequação do tratamento deve ser julgada pelos efeitos clínicos e da situação e, assim, a dosagem pode variar em casos individuais.

Tabela 1: Diretrizes da dosagem para o tratamento de hemofilia A

A dosagem e frequência de administração são calculadas com base em uma resposta esperada inicial de 2% de FVII:C, por aumento de FVII:C Ul/kg de peso corporal(ou seja, 2% por Ul/kg) e uma meia-vida média de FVIII:C, de 12 horas. Se os estudos de dosagem determinaram que um paciente em particular apresente uma resposta menor que 0 esperado, a dose deve ser ajustada em conformidade. Impossibilidade de atingir os níveis plasmáticos de FVIII:C ou nivel para controlar a hemorragia apés uma dose calculada de forma adequada pode ser um indicativo do desenvolvimento de um inibidor (um anticorpo de FVII:C). Sua presença deve ser documentada e o nível de inibidor quantificado por procedimentos laboratoriais adequados. O tratamento com Fator VIII, nesses casos, deve ser individualizado.

Os níveis de fator VII no plasma devem ser monitorados periodicamente para avaliar a resposta de cada paciente para o regime de dosagem.

Doengade von Willebrand

Tabela 2 fornece orientações de dosagem para pacientes pediátricos e adultos com Doença de von Willebrand.

A quantidade de VWF:RCo e Fator VIII contido em cada frasco de Fator VIII de Coagulação + Fator de Von Willebrand esta indicada no rótulo do frasco. A proporção de VWF:RCo de Fator VIII em Fator VIII de Coagulação + Fator de Von Willebrand varia de acordo com o lote, por isso a dosagem deve ser reavaliada sempre que lote utilizado for alterado.

Tabela 2: Orientações de dosagem para a profilaxia durante a cirurgia e procedimentos invasivos da Doença de von Wille- brand (Exceto Tipo 3 indivíduos sujeitos a grande cirurgia)