Revisado por Isabelle Baião de Mello Neto (CRF-MG 24309)Como o Orkambi Comprimido funciona?
A fibrose cística é uma doença que atinge pacientes portadores de uma mutação que afeta o gene de uma proteína chamada reguladora da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR), que desempenha um papel importante na regulação do fluxo de muco nos pulmões. As pessoas com mutações específicas no gene CFTR produzem uma proteína CFTR anormal.
Orkambi® contém duas substâncias ativas, lumacaftor e ivacaftor, que atuam em conjunto para melhorar a função da proteína CFTR anormal em pacientes que apresentam as duas cópias da mutação F508del em seu gene CFTR. Lumacaftor aumenta a quantidade disponível de CFTR, e ivacaftor ajuda a proteína anormal a funcionar mais normalmente.
Ao tomar Orkambi®, você pode notar que respira mais facilmente, que você não adoece tão frequentemente e/ou que é mais fácil ganhar peso.