Como usar - Orfadin

Suspensão Oral

O tratamento com este medicamento deve ser iniciado e orientado por um médico com experiência no tratamento de pacientes com a doença (tirosinemia hereditária do tipo 1).

A dose diária total recomendada para pacientes adultos e pediátricos é de 1mg/kg de peso corporal, administrada por via oral. O seu médico ajustará a dose individualmente.

Recomenda-se administrar a dose uma vez por dia. Contudo, devido aos dados limitados em pacientes com peso corporal < 20 kg, recomenda-se dividir a dose diária total nesses pacientes em duas administrações diárias com intervalo de 12 horas.

A suspensão oral é administrada com uma seringa para uso oral diretamente na boca, sem diluição. Orfadin^® (nitisinona) não deve ser injetado. Não colocar agulha na seringa.

Como preparar a dose a ser administrada

A dose que o seu médico receitou deve ser dada em mL de suspensão e não em mg. Isso porque a seringa para uso oral que é utilizada para retirar a dose correta do frasco está marcada em mL.

Se a sua prescrição estiver em mg, entre em contato com o seu médico ou farmacêutico para obter informações necessárias.

A embalagem contém um frasco de medicamento com uma tampa, um adaptador para frasco e três seringas para uso oral (1 mL, 3 mL e 5 mL). Use sempre uma das seringas para uso oral fornecidas para tomar o medicamento.

• A seringa para uso oral de 1 mL (a menor seringa) está marcada de 0,1 mL a 1 mL com graduações menores de 0,01 mL. Utiliza-se para medir doses menores ou até 1 mL.
• A seringa para uso oral de 3 mL (a seringa média) está marcada de 1 mL a 3 mL com graduações menores de 0,1 mL. Utiliza-se para medir doses de mais de 1 mL e até 3 mL.
• A seringa para uso oral de 5 mL (a seringa maior) está marcada de 1 mL a 5 mL com graduações menores de 0,2 mL. Utiliza-se para medir doses de mais de 3 mL.

É importante utilizar a seringa correta quando tomar o medicamento. O seu médico, enfermeiro ou farmacêutico aconselhará qual a seringa que você deve usar dependendo da dose que foi receitada.

Como preparar um frasco de medicamento para utilizar pela primeira vez:

Antes de tomar a primeira dose, o frasco deve ser agitado vigorosamente porque, durante a conservação a longo prazo, as partículas formarão uma acumulação sólida no fundo do frasco.

Siga as instruções abaixo indicadas

1. Retire o frasco do refrigerador.
2. Agite bem o frasco durante pelo menos 20 segundos até a acumulação sólida no fundo do frasco esteja completamente dispersa (Figura A).
   
3. Retire a tampa com rosca resistente à abertura por crianças pressionando-a para baixo com firmeza e girando-a no sentido anti-horário (Figura B).
   
4. Coloque o frasco aberto na posição vertical sobre uma mesa. Empurre o adaptador de plástico firmemente contra o bocal do frasco, o máximo possível (Figura C), e feche o frasco com a tampa com rosca resistente à abertura por crianças.
   
5. Retorne ao refrigerador ou prepare a dose do medicamento.

Para posterior administração da dose, consulte as instruções abaixo "Como preparar uma dose de medicamento".

Como preparar uma dose de medicamento

1. Agite bem o frasco durante pelo menos 5 segundos (Figura D).
   
2.  Imediatamente a seguir, abra o frasco, removendo a tampa com rosca resistente à abertura por crianças.
3. O êmbolo dentro da seringa para uso oral deve estar totalmente para baixo.
4.  Mantenha o frasco na posição vertical e insira a seringa para uso oral firmemente no orifício do adaptador, na parte superior do frasco (Figura E).
   
5. Cuidadosamente, vire o frasco com o bocal para baixo com a seringa para uso oral no lugar (Figura F).
6. Para retirar a dose receitada (mL), puxe o êmbolo lentamente para baixo até a borda superior do anel preto ficar nivelada exatamente com a linha de marcação da dose (Figura F). Se forem observadas quaisquer bolhas de ar dentro da seringa para uso oral, empurre o êmbolo para cima até as bolhas de ar serem expulsas. Puxe o êmbolo para baixo novamente até a borda superior do anel preto ficar nivelada exatamente com a linha de marcação da dose.
   
7. Volte a colocar o frasco na posição vertical e a seringa para uso oral girando-a suavemente de modo a desencaixá-la do frasco.
8. A dose deve ser administrada imediatamente na boca (sem diluição) para evitar acumulação na seringa para uso oral. A seringa deve ser esvaziada lentamente para permitir a deglutição; o esvaziamento rápido do medicamento pode causar asfixia.
9.  Recoloque a tampa com rosca resistente à abertura por crianças imediatamente após o uso. O adaptador do frasco não deve ser removido.
10. O frasco deve ser conservado sob refrigeração (2 a 8°C).

Limpeza

Limpe a seringa para uso oral imediatamente com água. Separe o corpo e o êmbolo da seringa e enxague com água. Retire o excesso de água e deixe a seringa desmontada para secar e depois ser montada para a próxima dose.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Cápsulas

O tratamento com este medicamento deve ser iniciado e orientado por um médico com experiência no tratamento de pacientes com a doença (tirosinemia hereditária do tipo 1).

A dose diária total recomendada para pacientes adultos e pediátricos é de 1mg/kg de peso corporal, administrada por via oral. O seu médico ajustará a dose individualmente.

Recomenda-se administrar a dose uma vez por dia. Contudo, devido aos dados limitados em pacientes com peso corporal <20 kg, recomenda-se dividir a dose diária total nesses pacientes em duas administrações diárias com intervalo de 12 horas.

A cápsula de Orfadin^® (nitisinona) deve ser ingerida com um copo de água.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.