Revisado por Isabelle Baião de Mello Neto (CRF-MG 24309)Como usar o Idelvion?
O medicamento deve ser administrado por via intravenosa (IV).
A dose e a duração da terapia de reposição dependem da gravidade da deficiência do fator IX, da localização e da extensão do sangramento, da condição clínica e da resposta do paciente.
O número de unidades de fator IX administradas é expresso em Unidades Internacionais (UI), que estão relacionadas com o padrão atual da OMS para produtos de fator IX. Uma Unidade Internacional (UI) de atividade do fator IX é equivalente à quantidade de fator IX em um mL de plasma humano normal. A atividade do fator IX no plasma é expressa tanto em porcentagem (relativa ao plasma humano normal) quanto em Unidades Internacionais (relativa a um Padrão Internacional para o fator IX no plasma).
Tratamento sob demanda
O cálculo da dose necessária de fator IX baseia-se na observação empírica de que se espera que 1 Unidade Internacional (UI) de fator IX por kg de peso corporal seja capaz de aumentar o nível circulante de fator IX em uma média de 1,3 UI/dL (1,3% do normal) em pacientes ≥ 12 anos de idade e de 1,0 UI/dL (1,0% do normal) em pacientes < 12 anos de idade.
A dose necessária é determinada utilizando as seguintes fórmulas:
- Dose necessária (UI) = peso corporal (kg) x aumento desejado do fator IX (% do normal ou UI/dL) x {recíproca da recuperação observada (UI/kg por UI/dL)};
- Aumento esperado do fator IX (UI/dl ou % do normal) = Dose (UI) x Recuperação (UI/dL por UI/kg) / peso corporal (kg).
A quantidade a ser administrada e a frequência de administração deverão ser sempre orientadas em relação à efetividade clínica em cada caso individualmente.
Para a determinação da dose de manutenção adequada, deve-se considerar a meia-vida prolongada do produto.
Pacientes < 12 anos de idade
Para uma recuperação de 1 UI/dL por 1 UI/kg, a dose é calculada da seguinte forma:
Dose (UI) = peso corporal (kg) x aumento desejado de fator IX (UI/dL) x 1 dL/kg.
Pacientes ≥ 12 anos de idade
Para uma recuperação de 1,3 UI/dL por 1 UI/kg, a dose é calculada da seguinte forma:
Dose (UI) = peso corporal (kg) x aumento desejado de fator IX (UI/dL) x 0,77 dL/kg.
A tabela a seguir pode ser utilizada para orientar a dose para controle e prevenção de episódios de sangramento e em cirurgia:
| Grau de hemorragia/ Tipo de procedimento cirúrgico | Nível requerido de fator IX (%) (UI/dL) | Frequência das doses (horas) / Duração da terapia (dias) |
Hemorragia | ||
| Hemartrose leve ou moderada, sangramento muscular (exceto iliopsoas) ou sangramento oral | 30 - 60 | Uma única dose deve ser suficiente para a maioria dos sangramentos. Dose de manutenção após 48 - 72 horas se houver mais evidências de sangramento |
Grave | ||
| Hemorragias causando risco à vida, sangramento muscular profundo incluindo iliopsoas | 60 - 100 | Repetir a cada 48 - 72 horas na primeira semana, e depois dose de manutenção semanal até o sangramento parar e a cicatrização ser alcançada |
Cirurgias de pequeno porte | ||
| Incluindo extração de dente sem complicações | 50 - 80 (nível inicial) | Uma única dose pode ser suficiente para a maioria das cirurgias de pequeno porte. Se necessário, uma a dose de manutenção pode ser administrada após 48 - 72 horas até parar o sangramento e a cicatrização ser alcançada |
Cirurgias de grande porte | ||
- | 60 - 100 (nível inicial) | Repetir a cada 48 - 72 horas na primeira semana, e depois dose de manutenção 1 - 2 vezes por semana até parar o sangramento e a cicatrização ser alcançada |
Profilaxia
Na profilaxia de rotina, para prevenir sangramentos em pacientes com hemofilia B, os esquemas recomendados são 25 a 40 UI/kg uma vez por semana. Pacientes bem controlados neste regime podem ter o esquema alterado para 50 a 75 UI/kg a cada 14 dias. O esquema posológico deve ser ajustado com base na condição clínica e na resposta do paciente.
Pacientes previamente não tratados
A segurança e eficácia de Idelvion® em pacientes previamente não tratados ainda não foram estabelecidas.
População pediátrica
Para a profilaxia de rotina, a posologia recomendada para pacientes pediátricos é a mesma dos adultos.
O esquema de administração deve ser ajustado com base na condição clínica e na resposta individual do paciente.
Idosos
A posologia e o modo de administração em pessoas idosas (> 65 anos) não foram determinados em estudos clínicos.
Monitoramento de inibidores
Monitore os pacientes em relação ao desenvolvimento de inibidores do fator IX.