Bula Carbaglu

Carbaglu é usado para tratar hiperamonemia (excesso de amônia no sangue). A amônia prejudica o cérebro e pode causar desmaios e coma nos casos graves.

Causas da hiperamonemia:

• Falta da enzima N-acetilglutamato sintase no fígado. Nesta condição rara, o corpo não elimina resíduos de nitrogênio após comer proteínas. O tratamento é vitalício;
• Acidemia isovalérica, acidemia metilmalônica ou acidemia propiônica. Pacientes precisam de tratamento durante as crises de hiperamonemia.

Carbaglu ajuda a normalizar o excesso de amônia no sangue.

O ácido carglúmico é parecido com o N-acetilglutamato (NAG), que ativa a enzima carbamoil fosfato sintetase no ciclo da ureia. Ele age como o NAG quando o corpo não produz essa substância direito (na falta da enzima N-acetilglutamato sintase) ou quando acidemias orgânicas afetam seu funcionamento.

Não use Carbaglu se tem alergia ao ácido carglúmico ou qualquer componente do remédio.

Não use Carbaglu durante a amamentação.

Siga sempre as orientações do médico. Não interrompa o tratamento sem avisar seu médico.

Este remédio é só para uso oral (engolir ou aplicar com seringa através de sonda nasogástrica).

A dose diária deve ser dividida em 2 a 4 tomadas antes das refeições. Os comprimidos podem ser partidos ao meio para ajustar a dose. Às vezes, usar quartos do comprimido também ajuda.

Dissolva os comprimidos em 5-10 ml de água e tome imediatamente ou aplique com seringa através de sonda nasogástrica.

A mistura tem gosto levemente ácido.

Dose recomendada

A dose inicial costuma ser 100 mg por quilo de peso, podendo chegar a 250 mg por quilo (ex: 10kg = 1g/dia = 5 comprimidos).

Para pacientes com falta da enzima N-acetilglutamato sintase, a dose diária varia entre 10 mg e 100 mg por quilo de peso.

Seu médico ajustará a dose para manter a amônia no sangue normal.

Carbaglu deve ser usado apenas por via oral ou sonda gástrica (com seringa se necessário).

Durante coma por hiperamonemia, aplique rapidamente com seringa através da sonda nasogástrica.

Siga corretamente horários, doses e tempo de tratamento. Não pare sem orientação médica.

Nunca tome dose dupla para compensar.

Em dúvidas, consulte seu médico ou farmacêutico.

Controle da amônia

Monitore a amônia no sangue durante o tratamento. Níveis altos prolongados podem danificar o cérebro ou levar à morte. Reduzir rapidamente a amônia é essencial.

Cuidados importantes

Inicie o tratamento com médico especialista em doenças metabólicas.

Seu médico avaliará sua resposta ao ácido carglúmico antes do tratamento contínuo.

A dose será ajustada para manter a amônia normal.

Seu médico pode receitar suplemento de arginina ou dieta com menos proteínas.

Exames periódicos de fígado, rins, coração e sangue podem ser necessários.

Gravidez e amamentação

Não se conhecem os efeitos na gravidez. Consulte seu médico se estiver grávida ou planejando engravidar.

Como o ácido carglúmico apareceu no leite de ratas e prejudicou os filhotes, não amamente se estiver usando Carbaglu.

Grávidas só devem usar com orientação médica.

Não use Carbaglu durante a amamentação.

Dirigir e operar máquinas

Não se sabe se afeta a capacidade de dirigir ou operar máquinas.

Como todo remédio, Carbaglu pode causar efeitos indesejados, que não ocorrem em todos.

Frequência dos efeitos:

Comum (mais de 10% dos usuários)

Suor excessivo.

Incomum (1% a 10% dos usuários)

Batimento cardíaco lento, diarreia, febre, aumento de enzimas do fígado, vômito.

Frequência desconhecida

Manchas na pele.

Atenção: podem ocorrer efeitos desconhecidos. Se notar algo diferente, informe seu médico.

Comprimidos para dissolver de 200 mg

Embalagens com 5, 15 ou 60 comprimidos.

Uso oral.

Para adultos e crianças.

Cada comprimido contém:

200 mg de ácido carglúmico.

Componentes inativos: celulose microcristalina, laurilsulfato de sódio, hipromelose, croscarmelose sódica, dióxido de silício, estearilfumarato de sódio.

Procure seu médico ou farmacêutico.

Se tomar muito remédio, busque ajuda médica imediata levando a embalagem. Ligue para 0800 722 6001.

Tome Carbaglu antes das refeições.

Dissolva os comprimidos em 5-10 ml de água e tome logo.

Informe ao médico se usa outros medicamentos.

Nunca use remédios sem orientação médica.

Eficácia

Segurança pré-clínica

Estudos mostraram que o ácido carglúmico não afeta respiração, sistema nervoso ou cardiovascular em doses até 1000 mg/kg.

Não causou mutações em testes genéticos. Em ratos, doses altas não provocaram mortes ou sintomas graves.

Não houve problemas de fertilidade. Em ratos e coelhos, não causou danos aos fetos mesmo com doses altas. Apareceu no leite de ratas e afetou peso e sobrevivência dos filhotes.

Características Farmacológicas 

Como funciona

Grupo terapêutico: Aminoácidos e derivados; Código ATC: A16AA05.

Mecanismo de ação

O ácido carglúmico imita o N-acetilglutamato, ativando a enzima carbamoil fosfato sintetase (primeira etapa do ciclo da ureia).

In vitro ativa essa enzima no fígado.

Apesar de menor afinidade que o NAG, age melhor contra intoxicação por amônia porque:

• Entra mais rápido nas mitocôndrias;
• É mais resistente à quebra por enzimas celulares.

Efeitos

Em ratos, reduziu amônia no sangue e aumentou ureia, melhorando a eliminação de nitrogênio.

Resultados em pacientes

Normaliza amônia no sangue em 24 horas em pacientes com falta da enzima N-acetilglutamato sintase. Com tratamento precoce, desenvolvimento normal.

Em acidemias orgânicas, reduz rapidamente a amônia, diminuindo riscos neurológicos.

Como o corpo processa

Estudos em voluntários saudáveis:

Absorção

Cerca de 30% é absorvido após dose oral de 100 mg/kg. Pico no sangue em 3 horas.

Distribuição

Eliminação em duas fases (rápida nas primeiras 12h, lenta depois). Não entra nas células vermelhas.

Metabolismo

Parte é transformada. Bactérias intestinais podem iniciar esse processo. Um metabólito é o ácido glutâmico. O produto final é gás carbônico, eliminado pelos pulmões.

Eliminação

9% sai intacto na urina, até 60% nas fezes. Em pacientes de todas as idades, concentrações caem lentamente para cerca de 100 ng/ml em 15 horas.

Guarde na geladeira (2ºC a 8ºC).

Após abrir o frasco:

• Não guarde na geladeira;
• Mantenha abaixo de 30ºC;
• Feche bem para evitar umidade;
• Anote a data de abertura;
• Descarte após 3 meses.

Lote e datas: veja na embalagem.

Não use com prazo vencido. Guarde na embalagem original.

Após aberto, vale por 3 meses.

Características

Comprimidos brancos alongados, com 3 sulcos de um lado.

Se notar mudanças no aspecto, mesmo dentro do prazo, consulte o farmacêutico.

Mantenha fora do alcance de crianças.

MS – 1.7126.0001

Farm. Resp.:
Priscila M. Valcesia Camargo
CRF-SP 38.165

Fabricado por:
Aesica Pharmaceuticals GmbH
Galileistrasse 6
Zwickau, Alemanha

Embalado por:
Aesica Pharmaceuticals GmbH
Alfred-Nobel-Str. 10 und Mittelstr. 15
Monheim Am Rhein, North Rhine-Westphalia, Alemanha

Ou

Recordati Rare Diseases
Eco River Parc, 30 rue des Peupliers
Nanterre, 92000, França

Importado e Registrado por:
Recordati Rare Diseases Comércio de Medicamentos Ltda - ME
Rod. Dom Pedro I, Km 88, unid. 27B - Atibaia – SP - Brasil
CNPJ 53.056.057/0001-79

SAC:
0800 040 8009

Venda sob prescrição médica.