Para que serve o Cerezyme?
Cerezyme é usado para repor enzimas a longo prazo em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Gaucher que apresentam:
- Anemia, baixa de plaquetas com problemas de coagulação, alterações nos ossos e aumento do fígado ou baço.
Como o Cerezyme funciona?
Cerezyme trata a doença de Gaucher, causada pela falta de uma substância natural chamada enzima glicocerebrosidase. Essa enzima ajuda o corpo a eliminar uma gordura chamada glicocerebrosídeo. A falta dessa enzima faz com que essa gordura se acumule no fígado, baço, medula óssea e às vezes em pulmões, rins e intestinos.
Isso causa anemia grave, diminuição de plaquetas (dificultando a coagulação), aumento do fígado e baço, além de problemas nos ossos como enfraquecimento e fraturas.
Cerezyme é uma enzima artificial que substitui a enzima natural, transformando a gordura acumulada em substâncias mais simples que são eliminadas. Isso melhora a anemia, aumenta a coagulação, reduz o tamanho do fígado e baço e diminui a fraqueza intensa.
Quem não pode usar o Cerezyme?
Não use Cerezyme se já teve reação alérgica grave à imiglucerase ou qualquer componente do remédio. Se isso aconteceu, seu médico avaliará cuidadosamente se você pode continuar o tratamento.
Como usar o Cerezyme?
Cerezyme deve ser aplicado apenas na veia (infusão intravenosa). Não há relatos de uso por outros métodos.
Cuidados na aplicação
O tratamento deve ser acompanhado por médicos especialistas em doença de Gaucher.
Após o médico determinar a dose correta, cada frasco deve ser misturado com água para injeção.
Misture suavemente para evitar formação de espuma. Após preparo, a concentração é de 40 U/mL.
Verifique visualmente a solução antes do uso. Se houver partículas opacas ou mudança de cor, não use. Fibras finas translúcidas podem aparecer - nesse caso pode-se usar filtro especial durante aplicação.
A tabela abaixo mostra concentrações e volumes:
| - | Frasco de 400 Unidades (U) |
Água estéril para mistura | 10,2 mL |
Volume final após mistura | 10,6 mL |
Concentração após preparo | 40 U/mL |
Volume para uso | 10,0 mL |
Enzimas no volume usado | 400 Unidades |
Aplicação em casa pode ser considerada para pacientes que toleraram bem as infusões por vários meses, após avaliação médica. Requer treinamento por profissional de saúde. Se ocorrerem reações durante aplicação, interrompa imediatamente e busque ajuda médica.
Diluição do Cerezyme preparado
Misture 10,0 mL da solução com soro fisiológico (cloreto de sódio 0,9%) até completar 100-200 mL. Administre na veia durante 1-2 horas.
Dose
A dose varia conforme gravidade da doença e será ajustada pelo médico durante tratamento. A dose inicial pode variar de 2,5 U/kg três vezes por semana até 60 U/kg a cada duas semanas.
Já foram usadas doses de até 240 U/kg a cada duas semanas em pacientes.
Seu médico informará por quanto tempo deve usar o Cerezyme.
Parar o tratamento
Não interrompa sem orientação médica. Parar antes do tempo reduz os benefícios do tratamento.
Siga exatamente as orientações do médico sobre horários, doses e duração.
Não pare de usar sem falar com seu médico.
E se esquecer de usar o Cerezyme?
Se perder uma aplicação, faça o mais rápido possível. Pular infusões reduz os benefícios do tratamento.
Em dúvidas, consulte seu médico ou farmacêutico.
Quais cuidados ao usar o Cerezyme?
Gerais
Em menos de 1% dos pacientes ocorreu aumento da pressão nos pulmões e pneumonia. Como essas complicações também acontecem na doença de Gaucher sem tratamento, não foi confirmada relação com o remédio. Pacientes com sintomas respiratórios devem ser avaliados.
Exames
Seu médico pedirá exames para monitorar sua resposta ao tratamento, incluindo testes de sangue para verificar anticorpos em caso de reações graves.
Câncer, malformações e fertilidade
Não foram feitos estudos sobre risco de câncer, malformações ou efeitos na fertilidade.
Efeitos no bebê
Não se sabe se causa danos ao feto. Só use na gravidez se realmente necessário e com orientação médica.
Gravidez e amamentação
Avise seu médico se estiver grávida ou planejando engravidar.
Não se sabe se aparece no leite materno. Consulte seu médico antes de amamentar.
Não use na gravidez sem orientação médica.
Uso em idosos, crianças e grupos especiais
Idosos
Pode agir diferente em idosos. O médico acompanhará cuidadosamente.
Crianças
Já foi usado em menores de 2 anos, mas segurança nessa idade não está totalmente estabelecida.
Dirigir e operar máquinas
Não afeta a capacidade de dirigir ou operar máquinas.
Contém manitol que pode mascarar doping. Atletas devem informar ao médico.
Alertas importantes
Cerca de 15% dos pacientes desenvolvem anticorpos contra o medicamento no primeiro ano, principalmente nos primeiros 6 meses. Quase metade destes apresentou sinais de alergia.
Pacientes com anticorpos têm maior risco de alergia, mas reações podem ocorrer mesmo sem anticorpos. O tratamento deve ser cauteloso em quem já teve reação alérgica.
Reações alérgicas graves ocorreram em menos de 1% dos pacientes. A maioria continuou o tratamento com redução na velocidade da infusão e uso de antialérgicos.
Quais os efeitos colaterais do Cerezyme?
Se tiver qualquer reação séria ou não listada, informe seu médico imediatamente.
- Comuns (1-10%): falta de ar, tosse, coceira, inchaço e vermelhidão na pele.
- Incomuns (0,1-1%): tontura, dor de cabeça, coração acelerado, pele azulada, rubor, pressão baixa, enjoo, vômito, dor abdominal, diarreia, dor nas costas, desconforto no local da aplicação.
- Raras (0,01-0,1%): reação alérgica grave.
Informe seu médico sobre qualquer reação indesejada.
Apresentações do Cerezyme
Pó para solução injetável 400 U
Frasco com 424 U de imiglucerase (dose útil de 400 U após preparo), em cartucho de cartolina.
Uso na veia.
Para adultos e crianças.
Composição do Cerezyme
Cerezyme 400 U contém:
424 U de imiglucerase (dose útil de 400 U após preparo).
Componentes: manitol, citrato de sódio, citrato de sódio di-hidratado e polissorbato 80.
Nota: 1 unidade (U) é a quantidade que transforma 1 micromol de substrato por minuto a 37°C.
Solução preparada tem pH ~6,1. Podem ser usados ácido cítrico ou hidróxido de sódio para ajuste.
O que acontece se usar dose maior de Cerezyme?
É raro receber doses acima do recomendado. Já foram usadas doses de 240 U/kg sem sinais de toxicidade. Se receber dose maior que a prescrita, avise seu médico imediatamente.
Em caso de superdose, busque socorro médico e leve a bula. Ligue 0800 722 6001.
Cerezyme interage com outros remédios?
Pode ser usado após alimentação. Evite álcool no dia da aplicação.
Não tome outros remédios sem avisar seu médico.
Não foram realizados estudos específicos sobre interações com outros medicamentos, produtos naturais, álcool, exames ou doenças.
Informe ao médico todos os remédios que usa.
Não use outros medicamentos sem orientação.
Como o Cerezyme age no organismo?
Resultados de eficácia
Estudos compararam Imiglucerase com tratamento similar em 30 pacientes durante 9 meses. Ambos mostraram melhoras similares na hemoglobina, plaquetas, tamanho do fígado/baço e marcadores ósseos, com menos reações alérgicas no grupo que usou Imiglucerase.
Outro estudo com 12 pacientes mostrou melhora significativa na medula óssea após 42 meses de tratamento, com aumento da massa óssea em 10 pacientes.
Referências Bibliográficas
1) Grabowski GA., et al. Ann Int Med 122(1): 33-39, 1995.
2) Rosenthal DI., et al. Pediatrics 96: 629-637, 1995.
Características farmacológicas
Imiglucerase é uma versão artificial da enzima humana β-glicocerebrosidase, produzida por tecnologia genética.
Essa enzima quebra a gordura glicocerebrosídeo em glicose e ceramida. A estrutura da Imiglucerase permite que seja reconhecida por células que acumulam gordura na doença de Gaucher.
Como age
A doença de Gaucher causa acúmulo de gordura em órgãos como fígado, baço e medula óssea, levando a anemia, problemas de coagulação, aumento de órgãos e complicações ósseas. Imiglucerase quebra essa gordura acumulada, melhorando esses sintomas.
Como o corpo processa
Durante infusão de 1 hora, os níveis da enzima estabilizam após 30 minutos. Após aplicação, desaparece rapidamente do sangue (meia-vida de 3,6-10,4 minutos). Pacientes que desenvolvem anticorpos podem processar o medicamento de forma diferente.
Como guardar o Cerezyme?
Guarde entre 2°C e 8°C (geladeira).
Lote e validade: ver embalagem.
Não use após o vencimento. Mantenha na embalagem original.
Após preparado com água estéril, guarde na geladeira por até 12 horas. Após diluição em soro fisiológico, dura 24 horas refrigerado.
Características
Pó branco que forma líquido transparente após preparo.
Se notar alteração no aspecto, consulte o farmacêutico.
Mantenha fora do alcance de crianças.
Alertas importantes
Leia atentamente as informações. Em caso de dúvida, informe ao seu médico.
Dizeres Legais do Cerezyme
MS: 1.8326.0345
Farm. Resp.:
Ricardo Jonsson
CRF-SP: 40.796
Registrado e importado por:
Sanofi Medley Farmacêutica Ltda.
Suzano– SP
CNPJ 10.588.595/0010-92
®Marca registrada.
Fabricado na Irlanda.
Uso hospitalar sob prescrição médica.
Proibida venda em comércio.