Modo de usar BeneFix: dose e como aplicar
O tratamento deve ser iniciado sob supervisão médica especializada em hemofilia B.
A dose é ajustada individualmente conforme a gravidade da deficiência, local e extensão do sangramento, e condição clínica.
Recomenda-se monitorar os níveis do fator IX por exames, especialmente em cirurgias.
A dose é medida em Unidades Internacionais (UI), onde 1 UI equivale à quantidade de fator IX em 1 mL de plasma humano normal.
A resposta ao medicamento deve ser avaliada regularmente para ajustes de dose.
Cálculo da dose:
Pacientes > 15 anos
Em média, 1 UI/kg aumenta o fator IX em 0,8 UI/dL. Exemplo de cálculo:

*Baseado na resposta observada.
Pacientes < 15 anos
Em média, 1 UI/kg aumenta o fator IX em 0,7 UI/dL. Exemplo de cálculo:

*Baseado na resposta observada.
Dose para sangramentos e cirurgias
Mantenha os níveis mínimos de fator IX conforme tabela:
Tabela 1: Guia de dose para controle de sangramentos e cirurgias
| Tipo de Sangramento | Nível Necessário de Fator IX (% ou UI/dL) | Intervalo entre Doses (horas) | Duração do Tratamento (dias) |
| Leve Sangramentos articulares simples, músculo ou tecido superficial | 20-30 | 12-24 | 1-2 |
| Moderado Sangramento muscular profundo, mucosas, extrações dentárias ou urinário | 25-50 | 12-24 | Até cessar o sangramento e iniciar cicatrização (2-7 dias) |
| Grave Sangramento na garganta, abdômen, cérebro ou cirurgias | 50-100 | 12-24 | 7-10 |
Adaptado de: Roberts and Eberst.
Dose para prevenção de sangramentos
Em adultos, a dose média é de 40 UI/kg a cada 3-4 dias. Crianças podem precisar de doses mais frequentes ou maiores.
Idosos
A dose deve ser individualizada, pois há poucos dados nesta faixa etária.
Preparo da solução
Siga rigorosamente a técnica asséptica. Use o diluente fornecido (cloreto de sódio 0,234%) para reconstituir o pó.
- Deixe o frasco e o diluente atingirem temperatura ambiente.
- Remova a tampa plástica e limpe a borracha com álcool.

- Monte o adaptador no frasco.

- Conecte a seringa de diluente ao adaptador.

- Remova a tampa da seringa e descarte a embalagem do adaptador.


- Conecte a seringa ao adaptador e injete o diluente lentamente.


- Misture suavemente até dissolver completamente. A solução deve ficar límpida.
- Recolha a solução na seringa.

Armazenamento após preparo
Use a solução reconstituída em até 3 horas. Mantenha em temperatura ambiente.
Aplicação
Administre por via intravenosa em alguns minutos, conforme conforto do paciente.
- Conecte a seringa ao equipo de infusão fornecido.
- Limpe a pele com álcool e aplique torniquete.

- Puncione a veia, remova o torniquete e inicie a infusão.

Não misture com outros medicamentos. Descarte todo material usado adequadamente.
Siga corretamente a orientação médica sobre horários, doses e duração do tratamento.
Revisado por Isabelle Baião de Mello Neto (CRF-MG 24309)