Bula BeneFix

BeneFix^® (alfanonacogue) é usado para controlar e prevenir sangramentos, além de preparar pacientes com hemofilia B (deficiência congênita de fator IX) para atividades diárias e cirurgias, incluindo controle de sangramento em procedimentos cirúrgicos.

BeneFix^® contém alfanonacogue, uma versão sintética do fator IX de coagulação produzida por engenharia genética. Ele atua no processo de coagulação do sangue.

Como pacientes com hemofilia B têm níveis baixos ou ausentes desse fator, a reposição com BeneFix^® ajuda a controlar e prevenir sangramentos.

Após a aplicação, BeneFix^® eleva temporariamente os níveis do fator IX no sangue, corrigindo a dificuldade de coagulação e controlando hemorragias.

BeneFix^® não deve ser usado por pacientes com alergia conhecida a qualquer componente da fórmula ou a proteínas de hamster.

O tratamento deve ser iniciado sob supervisão médica especializada em hemofilia B.

A dose é ajustada individualmente conforme a gravidade da deficiência, local e extensão do sangramento, e condição clínica.

Recomenda-se monitorar os níveis do fator IX por exames, especialmente em cirurgias.

A dose é medida em Unidades Internacionais (UI), onde 1 UI equivale à quantidade de fator IX em 1 mL de plasma humano normal.

A resposta ao medicamento deve ser avaliada regularmente para ajustes de dose.

Cálculo da dose:

Pacientes > 15 anos

Em média, 1 UI/kg aumenta o fator IX em 0,8 UI/dL. Exemplo de cálculo:

*Baseado na resposta observada.

Pacientes < 15 anos

Em média, 1 UI/kg aumenta o fator IX em 0,7 UI/dL. Exemplo de cálculo:

*Baseado na resposta observada.

Dose para sangramentos e cirurgias

Mantenha os níveis mínimos de fator IX conforme tabela:

Tabela 1: Guia de dose para controle de sangramentos e cirurgias

Adaptado de: Roberts and Eberst.

Dose para prevenção de sangramentos

Em adultos, a dose média é de 40 UI/kg a cada 3-4 dias. Crianças podem precisar de doses mais frequentes ou maiores.

Idosos

A dose deve ser individualizada, pois há poucos dados nesta faixa etária.

Preparo da solução

Siga rigorosamente a técnica asséptica. Use o diluente fornecido (cloreto de sódio 0,234%) para reconstituir o pó.

1. Deixe o frasco e o diluente atingirem temperatura ambiente.
2. Remova a tampa plástica e limpe a borracha com álcool.
   
3. Monte o adaptador no frasco.
   
4. Conecte a seringa de diluente ao adaptador.
   
5. Remova a tampa da seringa e descarte a embalagem do adaptador.
   
   
6. Conecte a seringa ao adaptador e injete o diluente lentamente.
   
   
7. Misture suavemente até dissolver completamente. A solução deve ficar límpida.
8. Recolha a solução na seringa.
   

Armazenamento após preparo

Use a solução reconstituída em até 3 horas. Mantenha em temperatura ambiente.

Aplicação

Administre por via intravenosa em alguns minutos, conforme conforto do paciente.

1. Conecte a seringa ao equipo de infusão fornecido.
2. Limpe a pele com álcool e aplique torniquete.
   
3. Puncione a veia, remova o torniquete e inicie a infusão.
   

Não misture com outros medicamentos. Descarte todo material usado adequadamente.

Siga corretamente a orientação médica sobre horários, doses e duração do tratamento.

Se esquecer uma dose, aplique assim que lembrar. Se estiver próximo da próxima dose, pule a dose esquecida. Nunca use dose dupla. O esquecimento pode reduzir a eficácia.

Em dúvidas, consulte seu médico ou farmacêutico.

Atenção a sinais de alergia: coceira, inchaço, falta de ar, tontura, pressão baixa ou desmaio. Se ocorrer, interrompa o uso e busque ajuda médica imediata.

Pacientes com histórico de alergia grave ao fator IX ou mutações genéticas específicas requerem monitoramento especial.

Risco de coágulos em pacientes com doenças hepáticas, recém-operados, recém-nascidos ou com histórico de trombose.

Gravidez

Só use sob orientação médica rigorosa.

Amamentação

Consulte seu médico antes de usar durante a amamentação.

Dirigir e operar máquinas

Não afeta a capacidade de dirigir.

Crianças e idosos

A dose deve ser ajustada conforme necessidade.

Outras observações

Contém sacarose: diabéticos devem usar com cautela. Não misture com outros medicamentos na mesma infusão.

Reações comuns (1-10% dos pacientes): dor de cabeça, tosse, vômito, febre, tontura, náusea, alergia, pressão baixa, vermelhidão ou dor no local da aplicação.

Reações raras (0,1-1%): sonolência, tremores, visão turva, taquicardia, calafrios.

Reações graves (frequência desconhecida): reação alérgica grave, coágulos sanguíneos, resposta inadequada ao tratamento.

Informe qualquer reação adversa ao seu médico ou à empresa.

Frascos de 250 UI, 500 UI ou 1000 UI, com kit completo para aplicação (seringa, diluente, adaptador, equipo e acessórios).

Uso intravenoso. Adultos e crianças.

Por frasco:

250 UI, 500 UI ou 1000 UI de alfanonacogue.

Excipientes: L-histidina, glicina, sacarose, polissorbato 80 e ácido clorídrico.
Diluente: cloreto de sódio 0,234%.

Não há relatos de sintomas por superdose. Em caso de uso excessivo, busque atendimento médico ou ligue para 0800 722 6001.

Não são conhecidas interações com outros medicamentos. Sempre informe ao médico todos os remédios em uso.

Não use medicamentos sem orientação médica.

Eficácia

Estudos com 128 pacientes mostraram controle eficaz de sangramentos e prevenção em cirurgias. 88% das infusões tiveram resposta "excelente" ou "boa".

Em crianças e adultos, a profilaxia reduziu episódios hemorrágicos.

Mecanismo de ação

Alfanonacogue repõe o fator IX ausente na hemofilia B, ativando a coagulação sanguínea e formando coágulos para estancar sangramentos.

Farmacocinética

Após aplicação em pacientes ≥15 anos, 1 UI/kg aumenta o fator IX em 0,8 UI/dL. Em <15 anos, o aumento médio é de 0,7 UI/dL.

Guarde na geladeira (2°C a 8°C). Não congele. Após reconstituído, use em até 3 horas.

Verifique o prazo de validade na embalagem. Descarte se houver alterações no aspecto.

MS 1.2110.0451
Responsável: Andrea T. Nichele - CRF-SP 44063
Registro: Pfizer Brasil Ltda. - CNPJ 61.072.393/0001-33
Fabricante: Wyeth Farma, S.A. (Espanha)
Venda sob prescrição médica.